片状硬皮病的病因会是什么?

  发生任何事情,人们都喜欢刨根究底;患病后,病人、医生都要查找病因,这对疾病的治疗有帮助。作为世界级罕见病的片状硬皮病,其病因会是什么?下面听听杭州同济医院硬皮病专家的解析。

  杭州同济医院硬皮病专家指出,片状硬皮病的具体病因不明,总结近年来的研究结果涉及以下几个方面:

  1、遗传因素

  据调查部分患者有明显家族史,患者亲属中ANA以及染色体的异常发生率增高;也有报道在硬皮病的亲属中出现有同样病或另一种结缔组织病(如系统性红斑狼疮、雷诺现象等)。

  2、感染因素

  不少患者发病前常有上呼吸道感染、咽峡炎、扁桃体炎、肺炎、猩红热、麻疹、鼻窦炎等。在患者的横纹肌和肾脏中曾发现副粘病毒样包涵体。近来有报道局限性硬皮病与Borrelia burgdorfesi螺旋体感染之间有关,但尚难肯定。

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  3、血管病变

  多数患者常常在皮损出现前先有Raynaud现象,指端毛细血管数量减少,甲皱毛细管清晰度差,扩张弯曲,数目减少但明显扩张,血流缓慢,血流量减少。血管内皮细胞增生,管腔狭窄,管壁有玻璃样变及类纤维蛋白样变性。

  而且很多患者的Raynaud现象,不仅限于肢端,也发生于内脏血管;组织病理显示皮损及内脏多可有小血管(动脉)挛缩及内膜增生。

  如果从血管收缩素、5-羟色胺和寒冷对周围血管的影响以及硬皮病的某些早期损害的组织学变化来分析,认为硬皮病是一种原发性的血管病。但由于并非所有患者中都能见到血管病变,故也有认为血管病变并非是硬皮病的病因,只能算诱因。

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  4、免疫异常

  硬皮病可与多种结缔组织病伴发,尤其系统性硬皮病患者体内B细胞数增多,体液免疫明显增强,循环免疫复合物测定阳性率高达50%以上,多数患者有高丙球蛋白血症。

  B细胞活性的提高与辅助性T淋巴细胞功能的增强有关,导致自身抗体产生,这些抗体可直接或间接损伤内皮细胞,诱导成纤维细胞的增殖。

  T辅助细胞功能增强还可刺激淋巴细胞产生可溶性因子与其它单核细胞或巨噬细胞释放的介质一起对成纤维细胞的趋化,核分裂和胶原合成起调节作用。

  系统性硬皮病患者的混合淋巴细胞培养物中有T细胞功能破坏,免疫抑制剂治疗有一定效果等,故认为硬皮病可能为一种自身免疫病。

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  5、个体素质

  本病在育龄妇女中发病率高,可能与内分泌有关。

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