局限性硬皮病发病有什么特点

   临床上,根据皮损范围与内脏是否受累,将硬皮病分为系统型和局限性硬皮病,其中局限性硬皮病一般不侵犯内脏,几乎不发展为系统性硬化症,因此预后良好。但仍有必要了解局限性硬皮病发病有什么特点,便于早期发现及时治疗。

  杭州同济医院硬皮病专家指出,皮损形状不一,根据形态不同分斑片状、带状、点滴状、泛发性四种,具体病变特点如下所示:

  1、点滴状硬斑病

  损害为黄豆至五分硬币大小,白色或象牙色的集簇性或线状排列的斑点,圆形,有时稍有凹陷。

  病变活动时,周围有紫红色晕。

  早期质地硬,后期质地可变软或有“羊皮纸”感觉。

  病变发展很慢,向四周扩展而相互融合或持续不变。

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  2、斑块状硬斑病

  初呈圆或不规则淡红色或紫红色水肿性斑片,经数周或数月后扩大,直径可达1~10cm或更大,呈淡黄或象牙色。表面干燥平滑,具蜡样光泽,周围有轻度紫红色晕,触之有皮革样硬度,有时伴毛细血管扩张。

  局部无汗,也无毛发。

  经过缓慢,数年后硬度减轻,渐渐萎缩,中央色素脱失。

  可侵及真皮及浅表皮下,但仍可移动。

  皮损的数目和部位不一,多数患者只有一个或几个损害,有时呈对称性。

  皮损在头皮时可引起硬化萎缩性斑状脱发。

  3、线状或带状硬斑病

  皮肤硬化常沿肋间神经或一侧肢体呈带状分布,也可发生于前额近正中部向头皮延伸呈刀砍形,局部皮损显著凹陷,常开始即成萎缩性,皮肤菲薄不发硬,程度不等地贴着于骨面上。

  额部带状硬斑病大多单独出现,某些病例可合并颜面偏侧萎缩。

  带状损害常累及浅部及深部皮下层如皮下脂肪、肌肉和筋膜,终硬化固定于下方的组织,常引起严重的畸形。

  在肘、腕、指等关节面越过时,可使关节活动受限,并发生肢体张弓状挛缩和爪状手。

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  4、泛发性硬斑病

  点滴状、斑块状和线状等类型损害可部分或全部合并存在,损害很多,分布于全身各个部位,但很少累及面部,损害常有融合倾向,常可合并关节痛、腹痛、神经痛、偏头痛和精神障碍,偶可转为系统性硬皮病。

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